单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发的临床特点和诊断治疗
单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发的临床特点和诊断治疗
二、诊断
单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发患者常用的诊断方法包括B超、CT及同位素扫描。18例患者中，进行B超检查者15例，CT扫描者10例，同位素扫描者6例。B超和CT检查的诊断正确率分别为6.7%(1/15)、10.0%(1/10)，同位素扫描的6例中无一例诊断正确。
三、治疗
（一） 手术治疗
1．初次手术: 18例患者初次手术时，行单侧附件切除术12例（66.7%），其中单纯单侧附件切除术7例（38.8%）, 单侧附件+大网膜+阑尾切除术3例(16.6%), 全子宫+单侧附件+阑尾切除术1例(5.6%), 单侧附件+盆腔淋巴结清扫+肝膈间肿瘤切除术1例(5.6%); 行双侧附件切除术5例(27.8%)，其中全子宫+双侧附件+大网膜切除术3例(16.6%), 双侧附件+阑尾+大网膜+盆腔淋巴结清扫术1例(5.6%), 全子宫+双侧附件切除术1例(5.6%); 行卵巢癌肿瘤细胞减灭术1例(5.6%)。初次手术时仅有1例患者行肝膈间肿瘤切除术，其他均为复发后再次手术者。
2. 二次手术：18例肝脏周围复发患者中，17例(94.4%)患者进行了二次手术治疗，术中发现，复发性肿瘤均位于肝脏表面，与肝实质有界限，可行剥离术；1例患者肝膈间肿瘤直径为3～5 cm， 自1996年10月随诊至今未见增大，一直未行二次手术治疗。进行二次手术患者的术中情况：（1）肿瘤大小：复发肿瘤直径小于5 cm 者2例，5～10 cm者 2例，10～15 cm者4例，15～20 cm者 1 例，20～25 cm 者0例，25～30 cm者 2例，大于30 cm 者3例，不详者3例。（2） 手术时间及出血量：6例患者术中探查肝脏周围肿瘤直径大于15 cm，最大者达30 cm×25 cm×20 cm，手术时间4～6 h，失血1 000～4 000 ml；8例患者肝脏周围肿瘤直径小于15 cm，术中失血小于800 ml，手术时间少于4 h，手术过程顺利；有3例患者术中记录不详。（3）手术并发症：4例术中出现膈肌损伤，2例术后出现血气胸、败血症；1例因术中失血多出现弥散性血管内凝血（DIC），行姑息性手术，盆腔复发瘤未能切除。上述并发症均出现于肝脏周围复发肿瘤直径大于15 cm的患者。（4）手术切净情况：所有肝脏周围复发肿瘤二次手术时均基本切净（残余肿瘤直径小于2 cm）。8例巨大肝脏周围复发肿瘤患者，术中行分段切除术，其中1例出现创面广泛渗血，予局部压迫止血，术后恢复好。
（二） 化疗
1. 初次手术后化疗：64例单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤患者中，18例初次手术后接受正规化疗，指采用长春新碱（VCR）、更生霉素（KSM）、环磷酰胺（CTX）即VAC方案化疗者，疗程≥6个，间隔不超过6周；或采用顺铂（DDP）、VCR、平阳霉素 （BLM）即PVB方案化疗者，疗程≥4个，间隔不超过6周。其中3例（16.7%）出现肝脏周围复发。48例未行正规化疗，指采用VAC、PVB以外方案或初次手术后化疗情况不明、未行化疗者，其中15例（31.2%）出现肝脏周围复发。
2.肝脏周围复发肿瘤术后化疗： 17例肝脏周围复发肿瘤患者手术后， 其中12例G0级患者中8例进行了化疗(其中4例患者在外院进行了肝动脉插管化疗), 4例未行化疗; 2例G1级患者均未行化疗; 3例G2级患者1例行化疗,其余2例未行化疗。
四、随诊
18例单纯性卵巢未成型熟畸胎瘤肝脏周围复发患者随诊时间为3～205 个月(平均20.9个月),其中17例（94.4%）行肝脏周围复发肿瘤切除术，1例患者未手术，随诊至今肿瘤无明显增大；13例患者术后生存33～205个月（平均108.6个月），其中2例（11.1%）各生育一活胎。3年生存率为77.8%(14/18)，失访率0.0%。其中4例（22.2%）初次手术后生存5～20个月（平均10.3个月）后死亡，死亡率22.2%(4/18)。4例中2例于肝脏周围复发肿瘤切除术后出现肠梗阻及肺部感染，在外院未积极治疗而死亡；另外2例（40～50年代患者）死于肿瘤复发。5年生存率为55.6%(10/18)， 失访率22.2%(4/18)。 10年生存率为38.9%(7/18), 失访率为38.9%(7/18)。
讨论
一、单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发的机理
在本组病例中，单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发率为28.1%，其发生机理可能为，（1）单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤的转移方式为沿腹膜扩散，随着呼吸使膈肌上下运动，造成腹腔内正负压的改变，使腹腔内液体及游离细胞被吸向横膈下；（2）膈结肠韧带贯穿，将腹腔分隔，恶性细胞易向膈右侧转移；（3）横膈有丰富的淋巴管，腹腔内的游离细胞常首先进入横膈淋巴管；（4）由于种植数量多且小，无法切净，或解剖位置较高且部位隐匿，术中探查不易发现该部位肿瘤，未能及时剔除［3］。因此，在初次手术时应仔细探查该部位。
二、单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发的临床表现及诊断
单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发开始时多无症状， 常增大至一定体积后，压迫周围脏器使肝功能受损或出现腹水时，患者方来就诊。B超检查可早期发现肝脏周围肿瘤。
在随诊过程中，虽然超声检查可以早期发现肝脏周围肿物，但诊断时常误诊为肝实质内复发转移，实际上多为局部压入性并非散在浸润，即未向肝实质的多个方向侵袭，与肝实质之间有明确界限。说明，肝脏周围复发肿瘤源自腹膜转移，而非血行、淋巴播散。本研究中，CT扫描、B超、同位素扫描的准确诊断率较低，因此，对于辅助诊断的结果，要与相关科室反复讨论研究后方可作出定论。
三、单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发的治疗
根据单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤具有恶性向良性逆转的生物特性及其肝脏周围表面种植的特点［4, 5］，可采取有效治疗方法。由于单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤生长会造成多脏器功能损害［6］，甚至恶性转化［7］，故手术治疗是非常重要的。但是，如果未能在最佳时期进行手术仍将有不少风险。单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发肿瘤不论其肿瘤大小、部位及有无症状，均应予以手术切除，但只有在肿瘤直径＜15 cm时，手术失血少，切除所需时间短且术后并发症少，故应争取早日手术。
单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤为肝脏周围复发，无实质浸润，由于肝动脉血流特点，使肝动脉插管化疗的药物达到肝脏周围者不多，因此，行肝动脉插管化疗的方法是错误的。在本研究中，有4例患者在外院进行了肝动脉插管化疗，结果表明，该方法不但对控制肿瘤复发无效，且创伤大，治疗费用高，延误了进一步的治疗。
迄今, 化疗对单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤病理学和生物学变化有无直接作用尚需更深入的研究。该病二次手术后病理分级仍为G1级者是否需要化疗尚存争议。据报道，临床Ⅰ期、病理分级G1级的单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤复发率为20％，而G2级和G3级的复发率分别高达50％和75％［2］。因此，大多数研究认为，此类患者除非存在化疗禁忌证，否则均应进行化疗［8］。但在本研究中，8例病理分级为G0级的肝脏周围复发肿瘤患者术后仍进行了化疗，但肿瘤继续生长。由于此类肿瘤细胞对化疗不敏感，故不应该无限制的进行化疗。
四、单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤肝脏周围复发的预后
单纯性卵巢未成熟型畸胎瘤是一种恶性程度很高的卵巢生殖细胞肿瘤。应用手术联合以铂类为主的疗可明显改善其预后。1984年，连利娟等［5］报道，10例卵巢复发性未成熟畸胎瘤肝转移患者中，手术切除率为50％，而5例肝脏复发肿瘤未切除患者全部死亡。本研究中，手术切除率为94.4%，3年生存率为77.8%，5年生存率为55.6%, 10年生存率为38.9%,其中包括
